Люди-бабочки, или Как жить с буллёзным эпидермолизом

В России сегодня, 25 октября, стартовала Международная неделя осведомленности о буллёзном эпидермолизе - редком генетическом заболевании, при котором кожа и слизистая оболочка человека становятся очень уязвимы к малейшему механическому воздействию.

Любое трение или даже соприкосновение с чем-то может привести к образованию пузыря или раны. Эти раны могут заживать годами и из-за этого людей с буллёзным эпидермолизом называют «бабочками»: их кожа также уязвима, как крылья этого насекомого.

Врачи относят буллёзный эпидермолиз к категории редких заболеваний: в мире около 500 000 человек живут с таким диагнозом. В России количество заболевших составляет 7,4 случая на один миллион населения, а среди детей в возрасте от 0 до 17 лет она выше почти в три раза – 21,3 случая на 1 миллион детей.

Научный руководитель Центра аллергологии и иммунологии НИКИ детства Минздрава Московской области Андрей Продеус, считает, что для государства стремление заниматься вопросом поддержки людей с редкими заболеваниями – это отражение культуры и гуманизма нашего общества, а для врачебного сообщества - индикатор уровня профессионализма.

- Орфанный пациент, то есть пациент с редким заболеванием - это не кейс в отчете, это экзамен на человечность и мастерство. Пока мы помогаем там, где сложно, а не только там, где массово, мы растем над собой, - говорит Андрей Продеус. - На сегодняшний день буллёзный эпидермолиз неизлечим, значит, пациенты вынуждены постоянно жить в особом ритме: хроническая боль и зуд, внешние проявления, необходимость постоянного ухода за ранами и частые перевязки.

По словам заведующего отделением стационара для детей НИИ педиатрии и охраны здоровья детей Научно-клинического центра № 2 ФГБНУ «Российский научный центр хирургии имени акад. Б. В. Петровского Александра Материкина, буллёзный эпидермолиз требует особого внимания.

- Помимо того, что он причиняет физическую и эмоциональную боль пациентам, его осложнения могут стать смертельно опасными, - отмечает Александр Материкин. - Кроме того, заболевание меняет жизнь всей семьи: ежедневный уход предполагает длительные и болезненные перевязки, значительные психологические и временные затраты.

Президент Ассоциации поддержки граждан с кожными, пульмонологическими, аллергическими и иммунно-опосредованными болезнями «Путь к здоровью» Олеся Мишина, объясняет, что задача пациентского сообщества – помогать людям с тяжелыми заболеваниями успешно интегрироваться в современное общество, получая необходимую медицинскую помощь.

- Несмотря на то, что бремя болезни сильно влияет на повседневную жизнь, такие люди могут учиться, работать, строить отношения, создавать семьи, путешествовать – стремиться жить полноценной жизнью, выполняя определенные правила и используя современные средства ухода и лечения, - говорит Олеся Мишина. - В прошлом году в нашей стране был зарегистрирован первый и пока единственный орфанный лекарственный гель, способствующий заживлению ран.

Конечно, редкая и неизлечимая болезнь серьезным образом влияет на жизнь человека. Однако сами пациенты с буллёзным эпидермолизом говорят, что не стоит излишне оберегать их, ограждать от общества. Так, Артём Мелентьев уже почти 31 год живет с этим диагнозом, причем у него достаточно тяжелая стадия буллёзного эпидермолиза. Тем не менее молодой человек учился в школе, очно закончил бакалавриат и магистратуру, работает в IT-сфере и счастливо женат.

- У меня неприятное заболевание, но оно не делает меня другим человеком. Оно делает меня такой же частью общества, просто немного уникальной, - говорит Артем Мелентьев. – Перестаньте себя жалеть, как бы плохо ни складывалось, какие бы ни были ограничения. Люди, вы сами пишете сценарий своей жизни, живите свою жизнь. Самое большое ограничение для меня сейчас – долго оставаться одному. Я могу побыть один максимум три дня, но не больше. Я не могу сам сделать перевязку, некоторые бытовые вещи. Жена, мама, семья, друзья – все помогают и подстраиваются под мои ограничения. Моя жена играет огромную роль в моей жизни. Все, что я сейчас делаю – путешествия, работа в другой стране, встречи с друзьями – все это не было бы возможно без нее.

В честь Международной недели осведомленности о буллёзном эпидермолизе в субтропической оранжерее Ботанического сада МГУ имени М. В. Ломоносова «Аптекарский огород» появилось редкое растение – земляничник. По словам директора ботанического сада Владимира Чуба, это дерево с очень хрупкой  и регулярно обновляющейся корой. И оно станет символом поддержки пациентов с буллёзным эпидермолизом.

- За несколько столетий работы, «Аптекарский огород» накопил огромный опыт ухода за абсолютно разными растениями, - рассказал Владимир Чуб. - Мы очень хорошо понимаем, что есть редкие виды, которым нужна особая, бережная забота. Будучи одним из центров притяжения москвичей и гостей столицы, мы рады присоединиться к международной инициативе и внести свой вклад в повышение осведомленности о буллёзном эпидермолизе и о важности поддержки этих редких, уникальных пациентов.

Мона Платонова.